헌팅턴병에 대한 연구소식을 일반적인 언어로 과학자들에 의하여 작성하였습니다. 전세계 헌팅턴병 공동체를 위하여 노력합니다~

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화제 기사: 마우스 모델

유전자 편집을 위한 진일보: CRISPR-Cas9 와 헌팅턴병

유전자 편집을 위한 진일보: CRISPR-Cas9 와 헌팅턴병

Leora Fox on 8월 22, 2017

* CRISPR-Cas9는 DNA에서 정교한 변화를 만드는데 실험적으로 사용되는 유전자 편집 기술입니다. 과학자들은 마우스의 뇌 세포에서 Huntington 's Disease 돌연변이를 공략하기 위해 이 접근법을 처음으로 사용했습니다. 다른 연구원들은 CRISPR-Cas9를 보다 효율적이고 명확하며 안전해지도록 개선하고 있습니다. HD 환자에게 사용하기에는 아직 멀었습니다. 그러나 마우스에서의 적용은 흥미 진진한 발전입니다.*

게이트에 존재하는 적 –핵 수송을 방해하는 헌팅틴

게이트에 존재하는 적 –핵 수송을 방해하는 헌팅틴

Tom Peskett on 4월 28, 2017

최근의 흥미로운 연구들이 헌팅턴병에서 특정한 종류의 세포 내 수송에 문제가 생긴다는 증거를 제시했다. 연구자들은 특히 헌팅턴병의 경우에 세포 제어 핵심인 핵의 내외 물질 운송과정에 이상이 생긴다고 말합니다. 그리고 이러한 연구 결과는 헌팅턴병 연구에 대한 새로운 방향을 제시합니다. 세포 경계의 제어

헌팅턴병을 통해 보여지는 세포 이동의 중요성

헌팅턴병을 통해 보여지는 세포 이동의 중요성

Dr Michael Flower on 2월 21, 2017

헌팅턴병의 원인이 되는 단백질인 헌팅틴은 태아가 자궁에서 발달하기 위해서는 굉장히 중요하지만, 이 복잡한 과정에서 정확히 어떤 역할을 하는지 아직 밝혀지지 않았다. 일반적으로 뉴런은 발달하는 뇌 안에서 일생을 시작하고 표면으로 이동한 다음 다른 뉴런들과의 네트워크를 형성하지만, Sandrin Humbert의 그룹은 헌팅틴이 없는 신경세포들은 움직이지 못하고 갈 곳을 찾지 못하는 것을 밝혔다. 돌연변이 헌팅틴을 가진 뉴런은 헌팅틴이 전혀 없는 뉴런보다 나은 점이 없다. 그러나, 정상적인 헌팅틴이나 헌팅틴이 활성될 수 있도록하는 단백질을 재도입하게 되면 뉴런이 정상적으로 다시 이동할 수 있게 되는데, 이러한 기전은 헌팅턴병 치료에 새로운 방법을 제시한다.